Локальний клінічний протокол медичної допомоги. Ахалазія кардії

 

 

Ахалазія кардії

А. 1. 1 Діагноз – Ахалазія кардії

А. 1. 2 Коди стану або захворювання (МКХ 10)

Ахалазія кардії К22. 0

A. 1. 3 Для кого призначений протокол (потенційні користувачі) Лікарський персонал хірургічного торакального відділення ВОКЛ ім. М. І. Пирогова

A. 1. 4 Мета протоколу. Організація та проведення діагностично-лікувального процесу при даній нозології на рівні, що дозволяє досягнути результатів, передбаченими критеріями якості лікування

A. 1. 5 Дата складання протоколу 07. 10. 2011

A. 1. 6 Дата перегляду протоколу

A. 1. 7 Список та контактна інформація осіб, які брали участь в розробці протоколу

Кривецький В. Ф., головний спеціаліст УОЗ та К з фаху „Торакальна хірургія”

Поліщук В. І., завідувач торакального хірургічного відділення ВОКЛ ім. М. І. Пирого- ва

Процик О. І., лікар-ординатор торакального хірургічного відділення ВОКЛ ім.

М. І. Пирогова

Рецензент: головний хірург УОЗ та К Вінницької ОДА Камінський О. А.

А. 2. Загальна частина

Визначення. Ахалазія кардії – дифузне нервово-м'язове захворювання стравоходу з порушенням моторно-евакуаторной функції, при якому замість рефлекторного розкриття нижнього стравохідного сфінктера спостерігається його спазм, гіпертрофія і рубцювання, а також порушення перистальтичної активності органу.

Класифікація

1. За Суворовою:

І тип ахалазії – тонус стінок і форма стравоходу збережені.

II тип ахалазії – тонус стінок стравоходу втрачений, він викривлений по вісі S-подібно і значно розширений.

2. За Петровським:

I стадія (функціональна) – тимчасове порушення проходження їжі через кардіальний відділ стравоходу за рахунок періодичного припинення розслаблення нижнього стравохідного сфінктера при ковтанні і деякого підвищення його тонусу. Розширення стравоходу ще немає, тому затримка їжі в ньому короткочасна.

II стадія – затримка їжі спостерігається більш тривалий час і це призводить до помірної дилатації стравоходу.

III стадія – стабільне розширення стравоходу і його звуження в нижній частині за рахунок рубцевих змін.

IV стадія – виражена клінічна картина ахалазії кардії, стабільне розширення стравоходу, S-подібне викривлення по вісі, наявність ускладнень.

3. Ускладнення: асфіксія, езофагіт, рубцеві стриктури стравоходу, кахексія, непрохідність стравоходу, аспіраційні пневмонії, гнійно-запальні захворювання легень, кровотеча, перфорація, нориці стравохідні, злоякісне переродження.

4. Клінічні форми:

1) Гіпермоторна,

2) Гіпомоторна.

Етіологія і патогенез. Пускові механізми: природжена схильність, стреси і психо-эмоциональные перевантаження, вітамінна недостатність (В1), хронічні інфекції, гіпертонус парасимпатичної нервової системи, враження інтрамуральних нервових сплетень, в результаті виникає гіпертонус і вторинні морфологічні зміни з боку нижнього стравохідного сфінктера, атонія вищерозміщених відділів з їх дилатацією, подовженням, активізацією непропульсивных перистальтичних скорочень.

Клініка. Дисфагія, біль, регургітація, парадоксальна дисфагія. При прогресуванні захворювання – ознаки тривалого знаходження вмісту в стравоході, езофагіту і аліментарного виснаження (неприємний запах з рота, симптом «мокрої подушки», аспіраційні ускладнення, схуднення).

А. 3 Етапи діагностики і лікування.

А. 3. 1. Загальний алгоритм діагностики та диференційної діагностики

Діагностична програма:

1) Рентгенографія органів грудної порожнини в 2 проекціях,

2) ЕКГ,

3) Загальні аналізи крові та сечі,

4) Цукор крові,

5) Біохімічне дослідження крові (коагулограма, білкові фракції),

6) Рентгенконтрасне дослідження стравоходу,

7) ФЕГДС,

При потребі -

8) Спеціальні рентгенологічні методики (поліпозиційна рентгеноскопія грудної стінки, СКТ, СКТ з в/в контрастуванням і/або з контрастуванням стравоходу, пневмомедіастінографія),

9) УЗД кардіального відділу стравоходу та шлунку,

10) Езофагоманометрія

11) ФЕГДС з біопсією і наступною морфологічною верифікацією.

Діагностичні та диференційно-діагностичні критерії наступні.

При контрастному рентгендослідженні виявляють симетричне, рівномірне звуження в кардії з чітким контуром; наявність супрастенотического розширення і деформації, порушення пропульсивної перистальтики, наявність непропульсивных скорочень, малозмінений рельєф слизової оболонки.

При ФЕГДС визначається с-м Мельцера, розширення стравоходу з його концентричним звуженням в термінальному відділі; вторинний езофагіт.

При езофагоманометрії градієнт тиску менше 20 мм рт ст., відсутність рефлексу відкриття кардії на ковтання.

Диференціальна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:

1) З езофагоспазмом. Основне значення має рентгенологічне дослідження.

2) З кардіоезофагеальним раком – нерівність контура стравоходу при рентгенологічному дослідженні, негативна проба з нітрогліцерином, майже завжди видно газовий міхур шлунку. Діагноз уточнюється при ендоскопії і гістологічному дослідженні.

3) З рубцьовою стриктурою стравоходу. Допомагають відповідні анамнестичні дані (наприклад, перенесений опік стравоходу). Найчастіше рубцева стриктура розвивається як наслідок рефлюкс-еофагіта. У цих випадках їй передує тривалий період симптоматики гастроезофагеальної рефлюксної хвороби.

4) З ураженням стравоходу при системній склеродермії. При цьому спостерігаються характерні склеродермічні зміни шкіри і суглобів. У клінічному аналізі крові прискорена ШОЕ, спостерігається гіперпротеїнемія за рахунок гіпергаммаглобулінемії, при імунологічному дослідженні визначаються антинуклеарні антитіла до топоізомерази 1, центромери, може виявлятися кріоглобулінемія, антифосфоліпідні антитіла, ревматоїдний фактор.

А. 3. 2. Алгоритм лікування.

Метою лікування є купування симптомів захворювання за рахунок усунення перешкоди на шляху проходження їжі, викликане гіпертензією нижнього стравохідного сфінктера.

Немедикаментозне лікування проводиться при першій стадії хвороби. Полягає в нормалізації харчового режиму. Рекомендується харчуватися малими порціями, 5-6 раз на день, добре прожовуючи їжу. Після їжі необхідно випити рідину для видалення зі стравоходу залишків їжі. Їжа має бути механічно і хімічно щадною, нейтральної температури. Також рекомендовано проведення різних видів психотерапії.

А. 3. 3. Схема медикаментозного лікування

Призначаються наступні групи лікарських препаратів при гіпермоторній формі ахалазії:

1) Нітрати. Сприяють зниженню тиску в кардії. Зазвичай використовуються пролонговані форми.

Ізосорбіду динітрат (Кардикет, Нітросорбід) – по 1 пігулці за 30 хв – 1год до їжі. Іноді може застосовуватися нітрогліцерин під язик при загрудинних болях.

2) Блокатори кальцієвих каналів. Блокатори кальцієвих каналів знижують тиск в нижньому стравохідному сфінктері. Призначаються в основному пацієнтам літнього віку, що мають протипоказання для проведення пневматичної кардіоділатації і хірургічного лікування. Можлива комбінація нітратів і блокаторів кальцієвих каналів (ніфедипін, верапаміл).

При гіпомоторній формі ахалазії кардії призначають прокінетики (домперидон, метоклопрамід) і седативні препарати (валеріани екстракт, пустирника екстракт, персен, піона настоянка).

Профілактика венозного тромбоемболізму:

1) Низький ризик – еластична компресія нижніх кінцівок перед і після операції;

Середній ризик – застосування у низьких дозах НФГ (гепарин натрію розчин 5000 ОД п/ш 4 р/д) або НМГ протягом 7 діб, еластична компресія ніг;

Високий ризик – НМГ і періодична пневматична компресія ніг або застосування компресійного трикотажу; тривалість профілактичного прийому антикоагулянтів становить в середньому 28 діб.

Пацієнтам усіх категорій ризику виникнення ВТЕ необхідна також рання активізація після операції і адекватна гідратація.

Серед НМГ використовуються далтепарин 100 МО/кг п/ш 2 р/д або 200 МО/кг п/ш 1 р/д; еноксапарин 1 мг/кг п/ш 2 р/д або 1. 5 мг/кг п/ш 1 р/д; надропарин 0. 1 мл/10 кг п/ш 2 р/д; беміпарин 115 МО/кг п/ш 1 р/д.

Інфузійна терапія післяопераційна:

- Глюкоза розчин 5% 200-400 мл ввк 1-2 р/д;

- Натрію хлорид розчин 0, 9% 200-400 мл ввк 1-2 р/д;

– Рінгера лактат розчин 200-400 мл ввк 1-2 р/д.

При необхідності (ІІ-ІІІ класи післяопераційної рани) – антибіотикопрофілактика протягом 3-7 діб: ІІ покоління цефалоспоринів – цефуроксім натрію 1. 5 г 3 р/д в/в, в/м, цефамандол 0. 5-1 г в/в, в/м 4 р/д або антибіотики ІІІ покоління цефалоспоринів – цефотаксім 1 г 3 р/д в/в, в/м, цефтріаксон 2 г 1 р/д, іноді 1 г 2 р/д, цефадізім 1 г 2 р/д в/в, в/м, цефоперазон в/в, в/м 1 г 2-3 р/д, цефтазідім (фортум) в/в, в/м 0. 5 г 2-3 р/д, добре поєднується в 1 інєкції з метрагілом: 0. 5 г фортума + 100 мл 0. 5% р-ну метрагілу

З метою попередження розвитку анаеробної інфекції використовують метранідазол 0. 5 г 1-2 р/д.

Знеболюючі в післяопераційному періоді: Дексалгін (декскетопрофен трометамол) 50 мг в 2 мл в/м 2-3 р/д, кеторолаку трометаміну 30 мг 1 мл в/м при болях, кетопрофен (кетонал) 100 мг в 2 мл 1-2 р/д, діклофенак натрію 75 мг в 3 мл 1-2 р/д.

А. 3. 3. 1 Хірургічне лікування

Знеболення – комбінований наркоз з інтубацією трахеї і ШВЛ

Варіанти інтубації трахеї:

оротрахеальна з допомогою ларингоскопа,

оротрахеальна з допомогою бронхоскопа,

оротрахеальна з допомогою ретроградного провідника,

через трахеостому.

Кардіодилятація (механічна по Штарку) виконується при І-ІІ стадії ахалазії за Петровським, при ІІІ стадії, коли є протипокази до радикального хірургічного лікування.

Покази до радикального хірургічного лікування:

1) Неефективність кардіодилятації,

2) ІV стадія ахалазії,

3) поєднання хірургічних патологій,

4) виникнення ускладнень (кровотечі, перфорації, нориці).

Види радикальних оперативних втручань:

1) Екстрамукозна езофагокардіоміотомія з пластикою дном шлунку, клаптем діафрагми, великим сальником;

2) езофагогастроанастомоз;

3) резекція кардії;

4) екстирпація стравоходу з тотальною езофагопластикою при неефективності вище вказаних інвазивних методів лікування.

Операція вибору – органозберігаюча кардіопластична операція – поза слизова езофагокардіоміотомія по Гелеру з неповною фундоплікацією по Дору, хірургічний доступ – верхньосерединна лапаротомія.

Покази до екстирпації стравоходу:

1) Злоякісне переродження,

2) післяопераційний рецидив після двох і більше операцій на кардії,

3) виразково-ерозійний езофагіт після операцій на кардії з трансформацією в пептичні стриктури і його повною непрохідністю.

А. 3. 4. Алгоритм виписки зі стаціонару

Нормалізація показників рентгенологічного дослідження, серцево-судинної системи та дихання, клінічних та біохімічних показників крові.

Клінічний результат: одужання, покращання

А. 3. 5. Алгоритм реабілітації

Медична реабілітація: застосування препаратів, що сприяють розсмоктуванню залишкових запальних інфільтратів та фібрину (ФІБС, алое, системна ензимотерапія) ; фізіолікування (електрофорез з йодидом калію, пелоїддистилятом, лідазою тощо), ЛФК, дихальна гімнастика, стіл №15.

Професійна реабілітація: уникнення роботи, пов’язаної з фізичними перевантаженнями, переохолодженнями.

Соціальна реабілітація: уникання куріння, вживання алкоголю, дозовані фізичні навантаження, раціональне харчування.

A. 4 Ресурсне забезпечення

A. 4. 2. 1 Кадрове забезпечення відділення в межах штатного розорядку станом на 01. 08. 11р.

A. 4. 2. 2 Обладнання, лікарські засоби, інші матеріально-технічні ресурси: у відповідності до табеля оснащення (паспорт відділення торакального хірургічного).