Захворювання середостіння

Рентгенологічно проявляються у вигляді чіткої округлої чи овоїдної тіні, розташованої в діафрагмально-перикардіальному куті, частіше справа. Найінформативніший метод діагностики – КТ.

Диференційний діагноз з аневризмою серця, аорти, тератомами, дермоїдними кістами, пухлинами легень, діафрагмальними грижами. Лікування оперативне торакотомним доступом.

Неврогенні пухлини середостіння є, очевидно, найчастішими серед доброякісних новоутворень середостіння. Елементами нервової системи, з яких походять ці пухлини, є ганглії і нерви симпатичного стовбура, блукаючі, межреберні нерви, оболонки спинного мозку. Утворення локалізуються переважно в задньому середостінні, як правило, бувають однобічними. Розміри частіше невеликі, хоча діаметр може сягати 25-40 см. Виявляються переважно у осіб 30-60 років, інтенсивний ріст у молодому віці більш характерний для злоякісних пухлин.

Гангліоневрома – доброякісна пухлина, що походить з симпатичного ганглію, має округлу форму, іноді витягнуту по осі тіла. Капсула виражена добре, «ніжка» широка. Має щільно-еластичну консистенцію, на розрізі сірого або жовтуватого кольору.

Неврома (неврилеммома або шваннома) бере початок з мігруючих недиференційованих клітин шваннівських оболонок нерва. Має округлу або овальну форму і щільно-еластичну консистенцію Колір на розрізі жовто-білий, капсула виражена добре, в центрі іноді є порожнини. Гістологічна картина пухлини характеризується наявністю веретеноподібних клітин, подібних на фібробласти, розташованих в слизовій стромі.

Нейрофіброма – пухлина, що походить з фіброзних елементів нервових стовбурів. Форма округла, консистенція щільно-еластична. Ніжка пухлини достатньо широка, зв'язана з нервом.

Парагангліоми і медіастинальні феохромоцитоми за будовою аналогічні пухлинам синокаротидної зони. Вони часто гормонально активні, викликають артеріальну гіпертензію із злоякісним кризовим перебігом.

Симптоматологія і клініка неврогених пухлин середостіння характеризується деякими особливостями. Вони можуть проявляти себе на досить ранніх етапах. Основними скаргами є болі з іррадіацією по ходу міжреберних проміжків, можливі стійкі до медикаментозного впливу кардіалгії, головні болі, погіршення зору, синдром Горнера, зміни чутливості шкіри, її сухість, зниження температури, гіперемія тощо. При рості пухлини в просвіт спинномозкового каналу по типу „піскового годинника” можливі парези і паралічі. Інтенсивний ріст утворення, значне посилення болю, переважання ознак інтоксикації, поява ексудативного плевриту, схуднення свідчить про злоякісний характер нейрогенної пухлини.

Рентгенологічно нейрогенні пухлини виявляються у вигляді овальної або округлої інтенсивної тіні гомогенної консистенції з чіткими контурами, частіше розташованої в задньому середостінні. Також можуть бути помітними зміни з боку хребта і ребер внаслідок постійного і тривалого тиску на: узури тіл хребців, ребер, розширення міжреберних проміжків, розриви реберно-хребцевих сполучень.

Про малігнізацію утворення свідчить швидке збільшення розмірів тіні, втрата чіткості контурів, значні дефекти прилеглих кісток.

Джерелом утворення фіброми середостіння є сполучнотканинні тяжі, фасції, фіброзні шари плеври й інші фіброзні елементи. Здебільшого відносно невеликі (4-5 см в діаметрі), хоча в окремих випадках можуть досягати значних розмірів (до 4 кг). Клінічні прояви мало чим відрізняються від симптомів інших доброякісних утворень цієї локалізації. В ранніх стадіях розвитку вони не викликають неприємних відчуттів, при збільшенні з'являються важкість і болі в грудях, кашель, задишка та інші компресійні ознаки.

Дизембріоми середостіння включають епідермоїдні і дермоїдні кісти і тератоми (гістоїдні, органоїдні і організмоїдні). Епідермоїдні кісти утворюються в процесі ембріонального розвитку при відщепленні і зануренні в середостіння елементів епідермісу (гістоїдні утворення, з однієї тканини). Дермоїдні кісти обумовлені відщепленням частинок ектодерми і занурюванням їх в середостіння при злитті шкірного покрову в процесі формування передньої грудної стінки. Вони складаються з декількох тканин – сполучної, епітелію, волосся, сальних залоз, тощо, їх включають до органоїдних утворень. Дермоїдні кісти частіше розташовані в передніх відділах середостіння. Їх розміри можуть бути значними (до20-25 см), форма неправильна, консистенція м'яка або еластична. Утворення вміщують густу жирну масу, волосся можуть бути багатокамерними. Достовірною ознакою дермоїдної кісти є викашлювання хворим кашоподібних сальних мас і волосся при прориві кісти в бронх. Типовими є ознаки компресії. При нагноєнні кісти і прориві її в бронх може виникнути абсцес середостіння, емпієма плеври, утворюються нориці, можливе кровохаркання, асфіксія. Клінічний перебіг відзначається тривалістю і вкрай повільним ростом утворення.

Тератоми розвиваються з бластомера, що відщеплюється від плідного яйця. Вони не приймають участі в формуванні зародку, розвиваються самостійно, неправильно, даючи початок тканинам, похідних всіх трьох зародкових листів (екто-, ендо-, мезодерми), або двох із них. Тератоми можуть включати зародки тканин (гістоїдні тератоми), органів (органоідні тератоми), цілих груп органів (організмоїдні тератоми). Описані утворення є вадами розвитку зародка (моногермінальні тератоми) або двох зародків-близнюків, один з яких включається в інший – нормально сформований (бігермінальна тератома). Тератоми середостіння за розташуванням, ознаками та перебігом подібні до дермоїдних кіст, проте вони більш масивні і щільні, більше виступають з середостіння в плевральну порожнину. Нагноєння, кровохаркання, прорив тератоми в бронх буває рідко. Проте частіше відмічаються компресійні синдроми, малігнізація. Оптимальний метод доопераційної верифікації – КТ. Лікування дизембріом оперативне торакотомним чи стернотомним доступом.

Ліпоми і гіберноми середостіння – утворення мезенхімального походження з жирової тканини. Зустрічаються нечасто. За локалізацією діляться на медіастимальні, шийно-медіастинальні, абдомінально-медіастинальні, парастернально-медіастинальні. Це пухлини часточкової структури з тонкою капсулою, щільної консистенції, різної форми та розмірів. Характеризуються нешвидким ростом та