Клініко-імунологічна характеристика гіпермобільного синдрому та артритів на його фоні у дітей та підлітків

Таким чином, суглобовий синдром при артритах неревматоїдної природи істотно відрізняється від ЮРА. При ревматоїдному процесі є тенденція до більш вираженого больового синдрому (25, 9% 5, 9% і 12, 2%  4, 7%; р  0, 1), ранкова скутість спостерігається частіше (78, 6% 5, 5% і 19, 6% 5, 6%; р  0, 001) і майже в половині випадків її тривалість складає від 1, 5 до 6 годин. Переважним варіантом ураження при ЮРА є симетричний поліартикулярний, а при АНР – асиметричний моноолігоартикулярний (р  0, 001). На відміну від ЮРА, при АНР спостерігається ураження переважно великих суглобів нижніх кінцівок (колінних і гомілковостопних). Артрит дрібних суглобів кістей зустрічається значно рідше. Порушення функції суглобів частіше мають місце при ЮРА (91, 1%  3, 8% і 50, 9% 7, 0%; р  0, 001), при цьому переважає 2 і 3 ступінь. При ЮХА і РеА спостерігаються переважно нетривалі порушення функції суглобів 1 ступеню (р 0, 001). У жодного досліджуваного з даними захворюваннями не відзначений розвиток контрактур. Аміотрофія мала місце тільки при ЮРА.

В процесі дослідження встановлено, що у хворих на артрити, що перебігають на фоні уродженої слабкості опорно-рухового апарата, суглобовий синдром має менш важкі прояви, ніж у хворих без гіпермобільності суглобів.

Інші прояви ДСТ мали місце у всіх хворих на ЮХА і РеА, так само як і при ЮРА. При цьому ДСТ 2 і 3 ступеню частіше зустрічалася при ЮХА (86, 2%), а 1 ступеню – при РеА (36, 4%; р  0, 1). Варто зазначити, що у хворих даної групи частіше спостерігалися деформації грудної клітки, порушення постави й дефекти органа зору в порівнянні з хворими на ЮРА. Відзначена тенденція до підвищення частоти запалення колінних суглобів при ДСТ 3 ступеню. За виразністю ступеню ДСТ хворі досліджуваних груп розташувалися в наступному порядку (по убутній) : ЮХА – ЮРА – РеА.

За даними ультразвукового методу дослідження у хворих на АНР були виявлені структурні мікроаномалії внутрішніх органів. ДСТ серця виявилася наявністю пролабування мітрального клапану 1 ступеню в 73, 1% і аберантних хорд у 80, 8%, розширенням порожнин серця в 66, 2%. Визначалося також розширення чашково-мискової системи нирок (29, 0%), її гіллястий тип побудови (25, 8%) і перегини жовчного міхура (35, 5%).

Характер змін імунологічних показників свідчить про дисбаланс Т- і В-систем імунітету, а також пригнічення моноцитарно-фагоцитарної його ланки в дітей та підлітків з ГМС. Це виявляється в більшості дітей і підлітків зниженням відносного вмісту Т-лімфоцитів у порівнянні зі здоровими (51, 1% 0, 7%; р0, 001) та теофілінрезистентної їх фракції (39, 8% 0, 7%; р0, 05). Поряд із цим, у моноцитарно-фагоцитарній ланці імунітету спостерігається зниження числа макрофагів (60, 9% 1, 5%; р0, 001) на фоні підвищеної їх метаболічної активності (НСТ-тест спонтанний 22, 4% 0, 7%; р0, 001) і зниження їхнього резерву адаптації до антигенного навантаження (НСТ-тест індукований 28, 6% 0, 8%; р0, 001). Дані зміни з віком набувають більш вираженого характеру.

У більшості дітей і підлітків з ГМС виявлене підвищення числа В-лімфоцитів у порівнянні зі здоровими (23, 4% 0, 5%; р0, 001), концентрації імуноглобулінів А та G ((2, 20, 1) г/л; р0, 001 та (14, 60, 5) г/л; р0, 05 відповідно), що наростає з віком. Крім того, має місце підвищення вмісту прозапального цитокіну – інтерлейкіна-1 у сироватці крові ((58785, 4) пг/мл; р0, 01). Його рівень збільшується з віком, що може викликати насторогу у відношенні розвитку імунопатологічних процесів. Гіперреактивність В-системи імунітету в досліджуваних із ГМС підтверджується й наявністю в таких хворих у сироватці крові аутоантитіл до антигенів колагену (59, 6% 5, 2%; р0, 05). Виявлення даних антитіл може свідчити про ушкодження колагенових структур при ГМС (Кантемірова М. Г. та співавт., 1997). При цьому рівень антитіл до антигенів еластину й нативної ДНК був нормальний.

Варто зазначити, що порушення в усіх ланках імунної системи були найбільш виражені при другому й третьому ступені ГМС.

Проведений кореляційний аналіз підтвердив стан напруженості імунної системи при ГМС, що виявилося наявністю великого числа зв'язків між антитілами до антигенів колагену й показниками Т- і В-ланок імунітету (Т-активними, Т-загальними лімфоцитами, їх субпопуляціями, IgG, С-4-компонентом комплементу) та ІЛ-1, що відбиває їхню патогенетичну значущість.

У динаміці спостереження в дітей та підлітків з ГМС залишається зниженим відносний вміст Т-загальних лімфоцитів на фоні підвищення їхньої активної фракції, зберігається дисбаланс субпопуляцій лімфоцитів. Рівень макрофагальных клітин збільшується на фоні зниження їх метаболічної активності. Зберігається висока активність гуморальної ланки імунітету з підвищенням продукції IgА і IgG і зниженням вмісту в сироватці