Нейрохірургічне лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії

Переважно різними формами торсійної дистонії (62, 5%) страждали особи чоловічої статі. Наймолодший хворий, що проходив хірургічне лікування у клініці функціональної нейрохірургії з приводу посттравматичної м'язової дистонії був у віці 12 років. Середній вік оперованих хворих становив 31, 4 роки.

Наведені дані ні в якій мірі не відображають частоту поширеності синдрому торсійної дистонії серед осіб різних вікових груп, а підкреслюють той факт, що захворювання виникає переважно у дитячі та юнацькі роки, призводить до значної втрати працездатності. Необхідність проведення хірургічного лікування виникає переважно серед осіб молодого віку.

Вплив різноманітних факторів на формування синдрому деформуючої дистонії наведено в табл. 1.

 

Таблиця 1

Розподіл хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії за етіологічним фактором

Етіологічний фактор Кількість Відсоток

Нейроінфекція 25 24, 0%

Патологія перинатального періоду 16 15, 4%

Черепно-мозкова травма 14 13, 5%

розлади кровопостачання 6 5, 8

Психотравма 2 1, 9%

Алкогольна інтоксикація 2 1, 9%

Об'ємний процес головного мозку 1 1, 0%

Причина не встановлена 38 36, 5%

Всього 104 100%

 

Таким чином, основною причиною виникнення синдрому деформуючої м'язової дистонії були інфекційно-токсичні ураження мозку, перинатальна патологія та черепно-мозкова травма. У значного відсотку (36, 5%) випадків причина появи синдрому ДМД так і не була встановлена.

Серед обстежених пацієнтів 14 вказують на захворювання з народження, у 18 хворих торсійний гіперкінез проявився у віці до 10 років, у 47 синдром деформуючої м'язової дистонії діагностовано у віці до 20 років, ще 25 хворих відмітили перші ознаки хвороби після 20 років.

Деформуюча м'язова дистонія. обов'язково проявляється гіперкінезом та розладами тонусу у значному масиві м'язів шиї, спини, тазового поясу, проксимальних відділах кінцівок.

Торсійно-дистонічний гіперкінез – насильні, вимушені рухи, що характеризуються повільними скороченнями значних м'язових груп тіла та кінцівок, що призводять до скручування тіла та кінцівок, змінами м'язового тонусу в цих групах м'язів. Прояви синдрому торсійної м'язової дистонії являють собою складну форму насильних рухів з різноманітними патогенетичними механізмами. Насильні скорочення м'язів відбуваються приступоподібно, чи бувають постійними, змінюючись лише по ступені вираженості та повторюються з різними інтервалами. Торсійний гіперкінез рідко зустрічається у чистому виді, переважно відмічено поєднання різних видів гіперкінезів у одного хворого. Серед обстежених пацієнтів складні види гіперкінезів відмічено в 47 випадках. Серед них торсійно-атетозна форма відмічена у 14 хворих, торсійно-дистонічна – у 12; торсійно-тремтлива форма – у 17 хворих. ; торсійно-хореїтична – у 4 хворих. Крім цього, у 6, 5% спостерігалось поєднання щонайрізноманітніших видів гіперкінезів у одного хворого.

Крім того, синдрому деформуючої м'язової дистонії притаманна супутня симптоматика.

У всіх хворих відмічено розлади тонусу у певних групах м'язів. Ригідність м'язів може змінюватися гіпотонією, різноманітним поєднанням гіпертонусу та гіпотонії у різних групах м'язів. Клінічна картина при синдромі деформуючої м'язової дистонії дистонії відрізняється значною різноманітністю – в переважній більшості випадків наростання ригідності м'язів відбувається лише при активних рухах, в інших випадках вона є і при статичному навантаженні, проявляючись постійним зціпленням пальців у кулак, ротацією кисті чи підгинанням пальців та підвертанням ступні до середини. Таким чином, за характером зміни тонусу м'язів залучених у патологічний процес можна говорити про динамічну та статичні форми деформуючої м'язової дистонії. Серед наших пацієнтів динамічні розлади тонусу м'язів відмічено в 69 (66, 3%) випадках із 104. Наявність стійких змін тонусу за типом ригідно-спастичного стану, при якому не відмічалось суттєвого зменшення дистонічних проявів у стані спокою виявлено у 35 (33, 7%) хворих.

Спастичність, котра на відміну від ригідності є ознакою пірамідної патології виявлена у 25 (24%) хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії.

Порушення мови відмічено в 12 хворих.

Розлади психо-емоційної сфери до операції частіше проявлялись емоційною лабільністю. Згадана особливість відмічена у 67 із 104 обстежених.

Вегето-судинні розлади проявлялися, переважно, підвищеною потливістю, гіперсалівацією, сальністю шкірних покривів, змінами дермографізму. Вегетативні порушення в тій чи іншій мірі виявлені у 58 хворих (55, 8%).

Перебіг захворювання

За швидкістю прогресування захворювання виділено наступні типи перебігу захворювання: 1. Швидко прогресуючий тип – при котрому протягом року хворі втрачають працездатність; 2. Повільно прогресуючий тип – явища дистонії розвиваються поступово з періодами стабілізації на невизначений час, іноді до року, поступова зміна одного ступеня рухових розладів іншим відбувається за період часу не менше двох років; 3. Стаціонарний тип – відсутність наростання неврологічної симптоматики протягом досить тривалого (більше року) часу.

Серед обстежених з синдромом деформуючої м'язової дистонії повільно прогресуючий тип захворювання спостерігався у 61: швидко прогресуючий – у 10 та стаціонарний тип – у 33 хворих.

Не дивлячись на суттєву вираженість гіперкінезу та тривалий час існування захворювання, більшість хворих можуть себе обслуговувати самостійно, і навіть працювати.

Враховуючи різноманітність неврологічних проявів захворювання та багатозначність критеріїв оцінки функціонального стану хворого, у нашій роботі ступінь рухових розладів визначалась згідно схеми, запропонованої д. мед. н., проф. Лапоноговим О. О. (табл. 2), в котрій оцінюються чотири основні рухові комплекси: 1) зміна положення тіла; 2) ходіння; 3) примітивні грубі рухи (утримання та переміщення предметів) ; 4)