Нейрохірургічне лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії

 

Таблиця 2

Класифікація рухових розладів

Ступінь рухових розладів Назва ступеня Основні рухові комплекси Самообслуго-вування Працездатність

І Утруднення рухових актів Збережені, але утруднені Збережено а) збережена б) порушені тонкі рухи

ІІ Порушення рухових актів Збережені, але утруднені Збережено, та порушено а) порушена б) неможливі тонкі рухи

ІІІ Часткова рухова безпорадність Випадають один чи декілька комплексів Частково збережено Втрачена

ІV Повна рухова безпорадність Випадають всі Втрачене Втрачена повністю

 

У підході до оцінки ступеня розладів у хворих з спастичною кривошиєю, враховуючи особливості клініки цієї локальної форми синдрому ДМД, використано схему запропоновану д. мед. н., проф. Лапоноговим і співавт. (1984), в якій максимально враховано функціональний принцип визначення ступеня порушень в залежності від можливості хворого виконувати роботу та дії, необхідні у повсякденному житті. При визначенні враховувались положення голови, вираженість гіперкінезу, об'єм активних рухів у шийному відділі хребта, зміни у м'язах, наявність больового синдрому, можливість самообслуговування і відповідно виділяли чотири ступені важкості захворювання:

Перший ступінь – легкий. Захворювання проявляється насильним відхиленням голови, що виникає переважно при емоційному чи фізичному навантаженні, і зникає в стані спокою, хворий може утримувати голову у нормальному положенні та повертати її у різні сторони. Працездатність практично не порушена.

Другий ступінь – середньої вираженості. Голова переважно перебуває у вимушеному положенні, хоча на деякий час можливе її розташування за бажанням хворого у звичному положенні, рухи голови обмежені, м'язи шиї напружені, проте не гіпертрофовані. Працездатність обмежена.

Третій ступінь – виражені розлади. Розташування голови у прямому положенні можливе лише на короткий час за допомогою додаткової допомоги руками, м'язи шиї напружені, гіпертрофовані, гіперкінези спричиняють біль у м'язах. Працездатність втрачена. Самообслуговування обмежено.

Четвертий ступінь – важкий. Постійне вимушене положення голови, залучення у гіперкінез мімічних м'язів. Виражений біль у перенапружених м'язах шиї, їх гіпертрофія з обох сторін. Голова не утримується у прямому положенні навіть за допомогою рук. Такі хворі потребують сторонньої допомоги.

Розподіл хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії за вираженістю неврологічних розладів відбувся наступнім чином: 1 ступінь – 0 хворих; ІІ ступінь – 12 хворих (11, 5%) ; ІІІ ступінь – 72 хворих (69, 2%) ; ІV ступінь – 20 хворих (19, 3%). Таким чином, серед оперованих хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії переважна більшість хворих – 92 (88, 5%) були із вираженими ступенями (ІІІ-ІV) рухових розладів.

Розвиток основних проявів захворювання, їх наростання в переважній більшості випадків при синдромі деформуючої м'язової дистонії відбувається поступово. Серед 92 хворих, що знаходились на лікуванні в ІІІ-ІV стадії з вираженою втратою непрацездатності, 59 (56, 7%) відмічають тривалий час розвитку захворювання, поступова втрата працездатності настала через 10 років і більше.

Об'єктивна оцінка патологічних рухових розладів проводилась за даними електронейроміографії, проведеної в динаміці до та після лікування, також проведено співставлення даних інтраскопічних методів обстеження та особливостей клінічного перебігу захворювання.

Для об'єктивізації ступеня залучення м'язів у патологічний процес, об'єму поширеності патологічного процесу на ті чи інші групи м'язів, а також для об'єктивної оцінки ефективності проведеного лікування проводилось електронейроміографічне дослідження. Обстеження здійснювалися на комп'ютеризованому аналізаторі біопотенціалів «BASIS» (фірми O. T. E. Біомедика, Італія) з стандартним набором програм.

Запис біопотенціалів головного мозку проводився на 8 канальному та 15 кальному електроенцефалографах фірми «Аlvar».

З метою об'єктивізації органічних змін структур головного мозку в цілому і утворень стріо-палідарного комплексу, зокрема з інтроскопічних методів обстеження, використано аксіальну комп'ютерну томографію та магнітно-резонансну томографію.

Аксіальна комп'ютерна томографія проводилась на апаратах CPT-1010, а з 1990 року – на апараті «Somatom CK» (Siemens, Германія).

Магнітно-резонансні обстеження проводились на апараті «Образ-1» НПФ «АЗ» (Росія) з напруженістю магнітного поля 0, 12 Тл. Дослідження проводились у фронтальній, коронарній та аксіальній площинах. Товщина зрізу 2 мм. Томограми отримані у режимах зображення, відтвореного по Т2 із ТР=1500 mc, ТЕ=90 mc, при програмі SE 05-90, розмір матриці – 256х256, поле огляду 406 мм. Обстеження пацієнтів проводилось у лежачому положенні з використанням поверхневої, чи об’ємної котушок. З 1996 року магнітно-резонанстне обстеження проводилось на апараті Gyroscan T5-NTO. 5T (Philips, Голандія).

Для діагностики судинної компресії використовувалась магнітно-резонансна томографія у судинному режимі з дослідженням парастовбурових відділів задньої черепної ямки з магніфікацією зон виходу каудальної групи нервів в аксіальній та фронтальній площинах.

Стереотаксичні операції

У 104 хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії проведено 171 нейрохірургічну операцію, з них 152 – стереотаксичні. У 62 хворих нейрохірургічне лікування завершилось проведенням однієї операції, 42 хворим було необхідно проведення повторного оперативного втручання.

Всього 42 хворим, що неодноразово проходили хірургічне лікування з приводу синдрому торсійної м'язової дистонії проведено 109 різного виду нейрохірургічних втручань. Проведення комбінованих операцій переважно починали з талямотомії.

Найближчі результати лікування з синдромом деформуючої м'язової дистонії після талямотомії на момент виписки хворих із стаціонару наведено в табл. 3.

 

Таблиця 3

Залежність результатів хірургічного лікування хворих з синдромом ДМД при різних ступенях рухових розладів

Ступінь рухових розладів II III IV

до операції 12 72 20

після операції