Нейрохірургічне лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії

6 5 1 5 26 29 12 4 1 5 4 6

Відсоток 93, 6% 6, 4 43% 40% 17% 25% 45% 30%

 

Також проведена оцінка результатів лікування за динамікою окремих симптомів (зменшення проявів гіперкінезу, нормалізація тонусу м'язів, зменшення вираженості мовних розладів та вегето-судинної симптоматики) в залежності від об'єму та характеру стереотаксичних втручань. Аналіз результатів лікування під згаданим кутом вказує на більшу ефективність сагітальної кріоталямектомії з деструкцією переднього та заднього вентрального орального ядер. При вираженому спастичному компоненті доцільно доповнення згаданої операції частковою капсулотомією. Палідоектомія також дає значний вплив на зниження вираженості торсійного гіперкінезу, проте за згаданого виду стереотаксичного втручання значно вищий відсоток непрогнозованих ускладнень.

В залежності від причини формування синдрому деформуючої м'язової дистонії кращих результатів досягнуто в тих випадках, коли причиною захворювання були перенесені черепно-мозкова травма, патологія перинатального періоду та нейроінфекція, гірші результати серед пацієнтів, причиною захворювання котрих була алкогольна інтоксикація та розлади кровопостачання.

Електростимуляція блідої кулі

Враховуючи неефективність кріоталятомій, у частини пацієнтів нами проведено вивчення впливу електростимуляції глибинних структур мозку. За основну зону впливу обрано бліду кулю протилежної до гіперкінезу сторони. Введення стимуляційних електродів проводилось стереотаксичним методом. Підбір параметрів стимуляції проводився індивідуально. Стимуляція блідої кулі проводилась у 11 (10, 6%) хворих. Виявлено, що зменшення вираженості проявів дистонії в ході стимуляції спостерігається із певною затримкою. В першу чергу ефект електростимуляції проявляється зниженням м'язового тонусу, які виявлено у всіх хворих, що лікувалися даним методом.

Метод електростимуляції глибинних структур мозку має цілий ряд суттєвих переваг: в ході вживлення електрода можна уточнити його розташування по відношенню до структур мозку шляхом проведення функціональних проб та інтраопераційного моніторингу, коректувати параметри стимуляції, їх тривалість та періодичність, що надзвичайно важливо в разі появи побічного ефекту, значно менший ризик двохсторонньої чи багатоелектродної стимуляції в порівнянні із двохсторонніми деструктивними операціями, нарешті залишається можливість видалення електродів у разі їх неефективності чи виявлення непрогнозованих результатів.

Метод електростимуляції структур мозку абсолютно не протиставляється традиційним стереотаксичним методам лікування хворих з деформуючою м'язовою дистонією. Навпаки, його застосування значно розширює можливості надання допомоги і тим хворим з синдромом деформуючої м'язової дистонії, у котрих після талямотомії чи комбінованих стереотаксичних втручань досягнуто часткового ефекту.

Селективні нейротомії

З метою лікування локальних форм синдрому деформуючої м'язової дистонії, що проявлялися переважно спастичною кривошиєю, використано як стереотаксичні методи так і хірургічні втручання на периферичних нервах та м'язах шиї. З 1988 року ми використовуємо селективні методи втручання на периферійних нервах, котрі дозволяють вибірково виключати задану групу волокон нерва з метою денервації чітко визначеної ураженої групи м'язів. Досить високий ефект відновлення нормальних рухів голови та шиї досягнуто при використанні для лікування спастичної кривошиї вибіркової денервації задньої групи м'язів шиї. Метод використано у 14 (13, 5%) хворих і в 71, 4% випадків досягнуто позитивного ефекту. Зазначений метод хірургічного лікування має ряд суттєвих переваг перед різного виду інтрадуральними радікотоміями та стереотаксичними операціями на ядрах талямуса, блідої кулі чи мозочка в першу чергу мінімальним стороннім ефектом, незначним ризиком післяопераційних ускладнень, досить високою прогнозованістю результатів лікування. Операції типу Фостер-Денді ми виконуємо лише в поодиноких найбільш важких випадках (ІV ступінь захворювання), коли інші методи нейрохірургічного лікування не дають бажаного ефекту.

Ботулотерапія

З метою зменшення проявів захворювання при локальних формах дистонії 14 хворим із тортіколісом та одному з спастикою м'язів дистальних відділів правої верхньої кінцівки здійснено ін'єкційне введення ботулотоксину (Clostridium Botulinum Type A Toxin) в спазмовані м'язи.

Ботулотерапія використовувалась як самостійний метод для зменшення проявів спастичної кривошиї, так і після проведеного нейрохірургічного лікування у хворих з різними формами синдрому деформуючої м'язової дистонії, де не було досягнуто повного лікувального ефекту. В цих випадках використання невеликих доз препарату (150-250 одиниць), введеного в м'язи, в котрих не дивлячись на проведене хірургічне втручання все ще залишалися патологічні дистонічні прояви, дозволяло досягати більш повнішого терапевтичного ефекту.

Комбіновані операції

Комбіновані стереотаксичні операції, при котрих поетапно чи одномоментно проводились стереотаксичні втручання в різних ділянках мозку, проведено у 42 хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії.

Серед комбінованих операцій проведено кріоталямодентатотомії у 12 хворих; двохсторонні кріоталямотомії – у 6 хворих; двохстороння кріоталямотомія та одностороння дентатотомія – у 3 хворих, двохстороння дентатотомія та одностороння талямотомія – у 1 хворого, двостороння кріоталямодентатотомія – у 1 хворого та талямотомія, котра в подальшому була доповнена хронічною електростимуляцію блідої кулі – у одному випадку. Поєднання різноманітних стереотаксичних операцій з втручаннями на корінцях спинного мозку та периферчних нервах – у 14 хворих. Всього у 42 чоловік, що проходили лікування з приводу синдрому ДМД, проведено 109 різного виду нейрохірургічних втручань.

Проведення комбінованих операцій переважно починали з талямотомії. Досить важливим у практичному значенні є вибір сторони проведення стереотаксичної операції. Враховуючи вже згадані особливості клініки та перебігу захворювання, коли синдром деформуючої м'язової дистонії рідко протікає у ізольованому виді, а, переважно, має місце поєднання синдромокомплексів різноманітних екстрапірамідних гіперкінезів, сторону втручання вибирали не лише на підставі клініки, але і з врахуванням електронейроміографічних даних та результатів інтраскопічних методів обстеження.