Зміни кардіогемодинаміки та морфо-функціонального стану серця у хворих з васкулярною легеневою гіпертензією і можливості їх корекції за допомогою периферичних вазодилататорів при тривалому спостереженні

 

 

Клінічна характеристика хворих та методологія дослідження. Робота базується на обстеженні 60 хворих на основні форми васкулярної ЛГ – ПЛГ (30 хворих) і ВВС у фазі СЕ (30 хворих), середній вік яких, відповідно, складав 27, 9±1, 2 роки та 33, 3±1, 7 років.

Діагноз ПЛГ встановлювався на основі анамнестичних, клінічних, ЕКГ, доплер-ЕхоКГ результатів у відповідності до рекомендацій ВООЗ (1973). Критерієм включення в дослідження слугував рівень СТЛА 35 та вище мм рт. ст., оцінений за допомогою доплер-ЕхоКГ.

З ВВС у фазі СЕ було 20 хворих (66, 7%) з дефектом міжшлуночкової перегородки та 10 хворих (33, 3%) з відкритою артеріальною протокою. Діагноз ВВС встановлювався на основі катетеризації порожнин серця, яку було проведено всім хворим до включення в дослідження, та за даними доплер-ЕхоКГ при визначенні сполучення між шлуночками або на рівні ЛА та аорти. Критеріями діагностики СЕ були наявність двонаправленого або право-лівого шунтування крові в спокої при проведенні катетеризації порожнин серця до включення в дослідження та доплер-ЕхоКГ під час обстеження в клініці.

Більшу частину хворих на ПЛГ складали жінки (21 пацієнтів – 70, 0%). На вроджену форму страждали 17 хворих (56, 7%), на набуту – 13 (43, 3%). Середня давність клінічних ознак при вродженій формі ПЛГ складала 14, 5, при набутій – 2, 3 роки, що співпадає з даними літератури (Rich S., 1986; Brenot F. та співавт., 1993; Rubin L. J., 1997). СН І-ІІ класу за класифікацією NYHA мала місце у 16 (53, 3%) пацієнтів, ІІІ-ІV класу – у 13 (46, 7%).

Серед пацієнтів з ВВС у фазі СЕ жінок було 19 (63, 3%), чоловіків – 11 (36, 7%). СН І-ІІ класу зустрічалася у 16 (53, 3%) випадках, ІІІ-ІV – у 14 (46, 7%). Таким чином, хворі на ПЛГ та ВВС у фазі СЕ були співставними за віком, статтю та вираженістю СН.

З метою визначення препарату з вазодилатуючим ефектом для тривалої терапії хворих на ПЛГ було використано гостру медикаментозну пробу з ніфедипіном (перорально 10-20 мг в залежності від вихідного рівня системного систолічного артеріального тиску), за результатами якої всіх хворих було розподілено на дві групи – «відповідачі» (зниження СТЛА на 10% та більше в поєднанні зі збільшенням серцевого індексу на 10% та більше) і «невідповідачі».

У відповідності з загальноприйнятими рекомендаціями (Чазова И. Е., 1998; Беленков Ю. Н., 2001) до основної програми лікування входили також дезагреганти (аспірин в дозі 80-100 мг/добу або тиклопідин в дозі 125-250 мг/добу) чи прямі антикоагулянти з переходом на непрямі (фенілін, синкумар) з підтриманням протромбінового індексу в межах 50…55%.

Хворим – «відповідачам» на прийом ніфедипіну було призначено ретардні форми цього препарату в максимальній дозі, що переносилася, – від 40 до 120 мг/добу, в середньому – 82, 1 мг/добу. Хворі – „невідповідачі” приймали інгібітори АПФ, починаючи з малих доз з поступовим підвищенням до максимально толерантної. З препаратів даної групи було використано периндоприл – «Престаріум» фірми «Servier» (початкова доза 2 мг/добу, кінцева – від 3 до 4 мг/добу, в середньому – 3, 4 мг/добу) або еналаприл – «Міоприл» фірми «Unique» (початкова доза 5 мг/добу, кінцева – від 10 до 20 мг/добу, в середньому – 13, 1 мг/добу).

Контроль клінічних та гемодинамічних даних хворих протягом першого року відбувався кожні три місяці, при подальшому спостереженні – кожні півроку. Часовий аналіз результатів спостереження наведено за наступними термінами: попереднє обстеження до початку лікування (вихідні дані), через 6 місяців та через 1 рік після його початку.

У відповідності з метою дослідження всім хворим, крім загальноклінічного обстеження, в динаміці спостереження проводилася оцінка рівня толерантності до фізичного навантаження за даними проби з 6-ти хвилинною ходою (Kadikar A. et al., 1997), визначення систолічної та діастолічної функцій шлуночків серця та їх ремоделювання за допомогою двомірної доплер-ЕхоКГ, вимірювання сатурації кисню (SaO2, %) транскутанним методом на апараті Datascope Passport model EL.

Доплер-ЕхоКГ дослідження проводилося в спокої та в умовах гострої фармакологічної проби з ніфедипіном на апараті Toshiba SSA 380A Powervision (Японія) датчиками 2, 5 чи 3, 5 МГц за загальноприйнятою методикою (H. Feigenbaum, 1993; F. A. Bullock et al., 1995).

Для оцінки систолічної функції ЛШ в лівому парастернальному доступі по поздовжній вісі серця визначалися його кінцево-діастолічний, кінцево-систолічний, ударний та хвилинний об’єми, розраховані за L. E. Teichholz (1972), і приведені до одиниці площі поверхні тіла обстежених (тобто кінцево-діастолічний (КДІ), кінцево-систолічний (КСІ), ударний (УІ) та серцевий (СІ) індекси, відповідно), а також фракція викиду (ФВ). В постійно-хвильовому доплерівському режимі визначалися максимальна швидкість (Vmax) та максимальне прискорення (Acc max) кровотоку у виносному тракті ЛШ. В одномірному режимі визначалися товщина міжшлуночкової перегородки (МШП) та задньої стінки ЛШ (Зст), а також передньо-задній розмір лівого передсердя (ЛП).

Систолічний тиск в легеневій артерії