Клініко-імунологічна характеристика гіпермобільного синдрому та артритів на його фоні у дітей та підлітків

У хворих на ЮРА підвищена рухливість суглобів спостерігалася в 69, 6%, при РеА – у 65, 2% і частіше – при ЮХА – 85, 7%. Варто зазначити, що серед хворих на артрити з ГМС переважали дівчинки (66, 7%  5, 3% і 33, 3%  5, 3%; р  0, 001), що може бути обумовлено більшою частотою підвищеної рухливості суглобів в осіб жіночої статі (Grahame R., 1990).

Вивчення клінічних особливостей ЮРА (з ГМС та без ГМС) показало домінування хворих із суглобовою формою захворювання (73, 2%), з невисоким ступенем активності (50, 0%) й повільним прогресуванням ревматоїдного процесу (75, 0%). Домінуючим був поліартикулярний варіант ураження суглобів (76, 8%), який частіше зустрічався при суглобово-вісцеральній формі й вираженій активності. В еволюції хвороби частіше уражалися колінні (82, 1%) й променевозапястні суглоби (69, 6%), рідше – гомілковостопні (57, 1%) й дрібні суглоби кістей (50, 0%). У хворих на ЮРА з ГМС рідше, ніж у хворих на ЮРА без ГМС спостерігався поліартрит (69, 2% 7, 4% і 94, 1% 5, 7%; р  0, 02) й була наявною тенденція до меншої частоти швидкопрогресуючого перебігу (20, 5% 6, 5% і 35, 3% 11, 6%; р 0, 1).

Серед хворих на ЮРА легкий ступінь ГМС мав місце в 43, 6%, виражений – у 53, 8%, генералізований – у 2, 6%. При цьому найчастіше спостерігалася підвищена рухливість колінних суглобів (71, 8%). Більш, ніж у половини хворих (56, 4%), відзначалося надмірне перерозгинання мізинця кісті й майже в половини – підвищена рухливість ліктьових суглобів (46, 2%). Відзначена тенденція до підвищення частоти зустрічаємості артриту дрібних суглобів кістей у хворих на ЮРА з легким ступенем ГМС (р  0, 1).

Основними проявами суглобового синдрому при ЮРА з ГМС з'явилися біль, припухлість, ранкова скутість і порушення функції суглобів. Больовий синдром мав місце у всіх хворих, переважно він був помірним (78, 4%). Нетривала ранкова скутість спостерігалася в більшості хворих (62, 1%). У всіх пацієнтів відзначена припухлість в ділянці уражених суглобів, більш виражена, ніж у хворих на ЮРА без ГМС (100, 0% і 88, 2% 7, 8%; р  0, 05). Імовірно, у зв'язку з ослабленням м'язово-зв'язкового апарата суглоба, відбувається нагромадження синовіальної рідини з перерозтяженням суглобової сумки ексудатом. Порушення функції суглобів у хворих на ЮРА з ГМС проявилися більш ніж у половини, недостатністю 1-2 ступеню (52, 9%). У третини досліджуваних мав місце розвиток аміотрофій, що було вірогідно рідше, ніж у хворих без ГМС (30, 8% 7, 4% і 76, 5% 10, 3%; р  0, 01).

Рентгенологічні зміни відзначені в більшості хворих на ЮРА (91, 1%). Їхня частота і виразність переважно залежали від тривалості захворювання. У хворих із суглобовою формою рентгенологічні зміни спостерігалися частіше, ніж при суглобово-вісцеральній (78, 4% 5, 8% і 21, 6% 5, 8%; р  0, 001), що може бути обумовлено більшою тривалістю захворювання й наявністю переважно поліартикулярних уражень у цих хворих. При ЮРА з ГМС основним симптомом був остеопороз (94, 4%), а ознаки кістково-хрящової деструкції переважали при ЮРА без ГМС.

У всіх дітей та підлітків з ЮРА мала місце ДСТ. У більшості вона була другого ступеню (64, 3%). При ЮРА з ГМС істотно частіше, ніж при ЮРА без ГМС зустрічалися порушення постави (38, 5% 7, 8% і 5, 9% 5, 7%; р  0, 01). Варто зазначити, що при ДСТ 2 і 3 ступеню виражена тенденція до більш частого ураження дрібних суглобів кістей, стіп, колінних і тазостегнових суглобів, а також шийного відділу хребта, а при ДСТ 1 ступеню – променевозапястних суглобів.

У 82, 4% хворих на ЮРА мала місце дисплазія сполучної тканини серця, у 44, 4% – розширення чашково-мискової системи нирок, її гіллястий тип побудови (24, 4%), перегини і перетяжки жовчного міхура (22, 2% і 2, 2% відповідно).

Вивчення особливостей клінічних проявів артритів неревматоїдної природи у дітей і підлітків з ГМС показало перевагу в більшості хворих мінімального ступеню активності запального процесу (78, 4%). У даних хворих суглобовий синдром істотно відрізнявся від ЮРА. Домінуючим варіантом ураження суглобів був моноолігоартикулярний (86, 3%). У більшості досліджуваних з АНР спостерігався артрит колінних суглобів (62, 7%), майже в третини страждали гомілковостопні суглоби (29, 4%) й лише в окремих випадках – дрібні суглоби кістей і стіп (17, 6% та 7, 8% відповідно).

Серед хворих на ЮХА і РеА легкий ступінь ГМС спостерігався відповідно в 8, 3% і 13, 3% досліджуваних; виражений – у 83, 4% і 73, 4%; генералізований – у 8, 3% і 13, 3%. Частота надмірної рухливості в усіх групах суглобів у хворих на АНР була вірогідно вище, ніж у хворих на ЮРА з ГМС (р  0, 05). Залежності локалізації суглобових уражень від ступеню ГМС не виявлено.

При порівняльному аналізі ступеню рухливості суглобів серед хворих на ЮРА та АНР встановлено, що найбільш значимою є ступінь виразності ГМС при ЮХА, а найменш – при ЮРА.

Больовий синдром при АНР спостерігався у всіх хворих, переважно був неінтенсивним (87, 8%), у частини відзначалася