Методи фарбування кісткового мозку та діагностика на гістопрепаратах лейкози

Ще один чинник, який може спровокувати розвиток лейкемії, – це звичайні інфекційні захворювання, на які хворіють всі діти. До такого висновку прийшли англійські вчені. Вони вважають, що, з одного боку, інфекції роблять добру справу для імунітету маляти, формуючи його. Але, з іншого боку, деякі віруси можуть призвести до тих самих хромосомних мутацій. При дії інфекції, як частина нормальної імунної відповіді, в кістковому мозку відбувається активне утворення білих клітин крові – лейкоцитів. У людей, що мають генетичну схильність до лейкемії, може відбутися збій, в результаті якого контроль над розмноженням цих клітин втрачається, що і призводить до їхніх патологічних змін і неконтрольованого поділу. Які ж саме інфекції можуть зробити такий вплив на організм дитяти? На жаль, на сьогодні вчені точно не можуть відповісти на це питання. Важливо відмітити, що для розвитку лейкемії одних вірусів не достатньо. Необхідна ще і наявність схильності організму до лейкемії. Цікаво і те, що на лейкемію частіше хворіють діти в промислово розвинених державах.

 

 

До факторів ризику лейкемії відносяться:

Вік- частіше хворіють діти у віці 2-4 років (“дитячий пік”), що відображає перенатальне походження захворювання і пов’язане з більшою напруженістю проліферативних процесів в системі В-лімфоцитів у плода, новонароджених і дітей грудного віку з наявністю латентного періоду до двох років і співпадає з особливо інтенсивною перебудовою кісткового мозку;

Стать – частіше хворіють хлопчики;

Діти з ознаками підвищеного фізичного розвитку, макросомією обличчя хворіють частіше. Підтвердженням цьому є те, що лейкемії у дітей більше поширені у Скандинавських країнах (країнах басейну Балтійського моря (естонці) – в зоні найбільше високорослих людей;

Діти з гіперплазією тимуса, з явними ознаками активізуючої дії на периферичну ланку імунної системи, зокрема лімфоцити периферийної крові (акселеративний лімфатизм – варіант конституції) ;

Діти від матерів до 35 років, у яких перед першими пологами були мед. аборти, загрози викидню в ранні терміни вагітності;

Лейкопенії, лімфоаденопатії під час інфекційних захворювань;

Провокуючі впливи, зокрема рентгенологічне дослідження під час вагітності матері, часті рентгенологічні обстеження органів грудної клітки дитини (опромінення кісткового мозку).

Основною ланкою в розвитку хвороби є те, що несприятливі чинники призводять до змін (мутацій) в клітинах кровотворення. При цьому клітини реагують неспинним ростом, неможливістю диференціювання і зміною швидкості нормального дозрівання. Тому всі клітини, які складають лейкемічну пухлину, є похідною однієї стовбурової клітини або клітини-попередника будь-якого напряму кровотворення.

Патогенез.

Виділяють лейкози гострий і хронічний (Романова А. Ф., 2002). Форма захворювання визначається не тривалістю і гостротою клінічних проявів, а будовою пухлинних клітин. До гострого відноситься лейкоз, клітинний субстрат якого представлений бластомою (незрілими клітинами), а до хронічного – лейкоз, при якому основна маса пухлинних клітин диференційована і складається, в основному, із зрілих елементів.

Швидкість росту залежить від долі активно проліферірующих клітин, їх генераційного часу, числа клітин з обмеженою тривалістю життя, швидкості втрати клітин. Коли лейкемічна популяція досягає певної маси, відбувається гальмування диференціювання нормальних стовбурових клітин і різко падає нормальне продукування. A. Mauer (1973), побудувавши математичну модель проліферації при гострому лімфобластному лейкозі, з врахуванням цих умов, обчислив час, необхідний для напрацювання з однієї патологічної клітини лейкемічного клона, масою 1 кг (1012 клітин), тобто для прогресування хвороби, – 3, 5 років. Це час добре узгоджується з клінічними даними: пік захворюваності гострим лімфобластним лейкозом у дітей припадає на вік від 2 до 5 років. «Вибух» захворюваності гострим лейкозом в тих жителів, що перенесли атомне бомбардування Хіросіми, також стався через такий проміжок часу (IsbistejR. P., 1988).

Бластні клітини при гострому лейкозі втрачають ферментну специфічність. Клітини стають такими, що не диференціюються (Барышников А. Ю., 1985). Вони характеризуються: зміною ядра і цитоплазми (замість великих з'являються клітини неправильної форми із збільшенням площі ядра і цитоплазми; Володіють здатністю зростати поза органами гемопоезу (проліферати з лейкозних клітин знаходять в шкірі, нирках, головному мозку і в мозкових оболонках), вони нерівноцінні і представляють різні етапи прогресії;

мають стрибкоподібний відхід пухлини з-під цитостатичної дії, а також променевого, гормонального; наростання процесу у вигляді виходу бластних елементів в периферичну кров, переходу від лейкопенії до лейкоцитозу. Етапи пухлинної прогресії – це етапи злоякісності лейкозу. У основі даної прогресії лежить нестабільність генетичного апарату лейкозних клітин, яким властивий перехід з неактивного стану в активний. Розкриття етапів лейкозного процесу має велике практичне значення, оскільки головний його сенс полягає у пошуках цитостатичних препаратів, адекватних кожному етапу злоякісності (Вершинина С. Ф., 2005; Шиффман Ф. Д., 2000).

Клінічна картина.

Захворювання часто починається поволі з появи невизначених скарг на болі в кістках і суглобах, стомлюваність,