Методи фарбування кісткового мозку та діагностика на гістопрепаратах лейкози

1) Шкірні покриви і слизові оболонки хворих бліді, рідше жовтяничні, інколи шкіра набуває землисто-зеленуватого відтінку. Можливі гінгівіти і стоматити (від катаральних до виразково-некротичних), лейкемічна інфільтрація шкіри і слизистих оболонок. Часто відзначають видиме збільшення лімфатичних вузлів. Вони мають щільноеластичну консистенцію, безболісні, не спаяні з навколишніми тканинами. Інколи визначають симптомокомплекс Мікуліча – симетричне збільшення слізних і слинних залоз унаслідок їх лейкемічної інфільтрації.

В цьому випадку за рахунок наряклості особи діти зовні нагадують хворих з епідемічним паротитом.

2) Геморагічний синдром – одна з найбільш яскравих і частих ознак. У хворих виявляють крововиливи в шкірі і слизових оболонках, кровотечі з носа, ясен і шлунково-кишкового тракту, гематурію, крововиливи в мозок (Крюков М. Г., 1998).

3) Болі в суглобах і кістках можуть бути обумовлені лейкемічною інфільтрацією синовіальної оболонки, появою окістних лейкозних інфільтратів, кровопролиттям в суглобову порожнину.

4) Частий симптом гострого лейкозу – гепатоспленомегалія. Можуть бути кардіоваскулярні розлади у вигляді тахікардії, глухості тонів серця, функціональних шумів; рідше відзначають розширення кордонів серця. Можливий розвиток пневмонії.

5) Ураження центральної нервової системи (нейролейкоз) розвивається унаслідок метастазування бластних клітин в нервову систему. Найчастіше це відбувається в початковий період захворювання у зв'язку з тим, що препарати, які вживаються для лікування лейкозу, не проникають через гематоенцефалічтний бар'ер. Найчастіше нейролейкоз виявляють у хворих на тлі нормальних показників кровотворення. Клінічна картина нейролейкозу розвивається поступово. З'являються запаморочення, головний біль, нудота, диплопія, болі в хребті і міжребер'ях. У деяких дітей відзначають різке збільшення маси тіла за короткий проміжок часу, болемію, що пов'язане з ураженням діенцефальної області. Інколи нейролейкоз виявляють випадково при клінічному обстеженні хворих.

У перебігу лейкозу виділяють три стадії (що необхідне для визначення лікувальної тактики) :

I стадія – пік захворювання, період від початку клінічних проявів до здобуття ефекту від терапії, що проводиться.

II стадія – ремісія. Розрізняють повну і неповну ремісії. При повній клініко-гематологічній ремісії (тривалість не менше одного місяця) клінічних проявів немає, а в мієлограмі визначають не більше 5% бластних клітин і не більше 30% лімфоцитів. Неповна клініко-гематологічна ремісія супроводжується нормалізацією клінічних показників і гемограми, а в пунктах червоного кісткового мозку зберігається не більше 20% бластних клітин.

III стадія – рецидив захворювання. Частіше він починається з появи екстрамодулярних вогнищ лейкозної інфільтрації в яєчках, нервовій системі, легенях на тлі нормальних показників гемопоезу. При гематологічному рецидиві багато хворих не виявляють жодних скарг. У деяких дітей рецидив діагностують лише на підставі дослідження червоного кісткового мозку. Менш виражена симптоматика в період рецидиву гострого лейкозу пов'язана з безперервним комплексним лікуванням, стримуючим розвитком захворювання.

Перебіг.

При лейкозі пухлинна тканина спочатку розростається у місці локалізації кісткового мозку та поступово заміщує нормальні клітини кровотворення (Сєрова В. В., 1998). В результаті цього процесу у хворих лейкозом закономірно розвиваються різні варіанти цитопеній – анемія, тромбоцитопенія, лімфоцитопенія, гранулоцитопенія, що призводить до збільшеної кровоточивості, крововиливів, зменшення імунітету з приєднанням інфекційних ускладнень.

Метастазування при лейкозі супроводжується появою лейкозних інфільтратів у різних органах – печінці, селезінці, лімфатичних вузлах та ін. В органах можуть розвиватися зміни, зумовлені обтурацією судин пухлинними клітинами – інфаркти, виразково-некротичні ускладнення.

Класифікація

Можна виділити п’ять основних принципів класифікації (Глузман Д. Ф., 2005) :

За характером перебігу.

гострі, які перебігають менше року, та хронічні, що існують довгий час (однак необхідно відмітити, що гострий лейкоз ніколи не переходить у хронічний, а хронічний ніколи не загострюється – таким чином, терміни «гострий» та «хронічний» використовуються тільки для зручності; значення цих термінів у гематології відрізняється від значення в інших медичних дисциплінах) ;

За ступенем диференциювання пухлинних клітин:

недиференційовані,

бластні,

цитарні лейкози;

Згідно з цитогенезом. Ця класифікація засновується на уявленнях про кровотворення.

Гострі лейкози за цитогенезом поділяються на:

лімфобластний,

мієлобластний,

монобластний,

мієломонобластний,

еритромієлобластний,

мегакариобластний,

недиференційований.

Хронічні лейкозипредставлені лейкозами:

А. мієлоцитарного походження:

хронічний мієлоцитарний лейкоз,

хронічний нейтрофільний лейкоз,

хронічний еозинофільний лейкоз,

хронічний базофільний лейкоз,

мієлосклероз,

еритремія/справжня поліцитемія,

есенціальна тромбоцитемія,

Б. лімфоцитарного походження:

хронічний лімфолейкоз,

парапротеїнемічні лейкози:

мієломна хвороба,

первинна макроглобулінемія Вальденстрема,

хвороба важких ланцюгів Франкліна,

лімфоматоз шкіри -хвороба Сезарі,

В. моноцитарного походження:

хронічний моноцитарний лейкоз,

хронічний мієломоноцитарний лейкоз,

гістіоцитоз Х.

З точки зору данної класифікації можна говорити про відносний перехід хронічних лейкозів у гострі лейкози при тривалій дії етіологічних факторів (дія вірусів, іонізуючого випромінення, хімічних речовин тощо). Тобто окрім порушень клітин-попередників мієло- або лімфопоезу розвиваються порушення, характерні для гострих лейкозів; відбувається «ускладнення» перебігу хронічного лейкозу (Саркисов Д. С., 1999; Серова В. В., 1998).

На основі імунного фенотипу пухлинних клітин

В наш час стало можливим проводити точніше типування пухлинних клітин залежно від їхнього імунного фенотипу за експресією CD19, CD20, CD5, легких ланцюгів імуноглобулінів та інших антигенних маркерів.

5) За загальним числом лейкоцитів та наявністю бластних клітин у периферічній крові:

лейкемічні (більш